中期大脑皮质及小脑受损的症状交替或相继出现。

大脑受损会痴呆，失语，皮质盲，动作缓慢，肌张力增高等。

小脑受损出现共济失调，步态不稳，还会出现肌阵挛。

晚期会出现尿失禁，无动性缄默，昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。

本病为无法治愈的致死性疾病。

发病者一般会在一年内死亡，少则三周，多则几个月。

但如果潜伏时间长的话，最高可达到十几年。